متلازمة النوم القهري أو ما يسمى بالتغفيق Narcolepsy

متلازمة النوم القهري أو ما يسمى بالتغفيق narcolepsy مرض من الأمراض العصبية النادرة يصاب فيه الشخص بفقدان قدرة الدماغ على تنظيم دورات النوم والاستيقاظ بشكل طبيعي ويعاني المصاب غالبا من نوبات نعاس شديد في النهار تشبه النعاس الذي يحدث بعد الحرمان من النوم لمدة 24-48 ساعة عند الأشخاص الطبيعيين

تتذكرون حلقة توم وجيري هذه؟

هكذا يكون حالتهم

يدخل مرضى متلازمة النوم القهري في مرحلة نوم العميق والتي تسمى مرحلة حركة العين السريعة خلال خمس دقائق من النوم بينما يدخل فيها الأشخاص الذين لا يعانون منه بشكل طبيعي بعد ساعة من بدء النوم.

ومن الأعراض الأخرى الشائعة لمتلازمة النوم القهري حصول نوبات فقدان لتوتر الجسم مما يؤدي إلى حدوث ضعف مفاجئ ومؤقت في العضلات مع بقاء الوعي كاملا وتحدث غالبا بعد حصول انفعالات نفسية مثل الضحك البكاء أو الخوف المفاجئ. ويحدث هذا العرض لـ70% من المصابين بهذه المتلازمة.

الأعراض

هناك سمتان رئيسيتان لمتلازمة النوم القهري وهما

• النعاس الشديد في النهار حتى إذا كانت ساعات النوم كافية في الليل

• واختلال مرحلة حركة العين السريعة حيث يدخل المصاب في مرحلة حركة العين السريعة مباشرة في بداية النوم

عادة ينعس أو ينام المصاب في أوقات وأماكن غير مناسبة. ورغم أن المصاب يدخل في مرحلة النوم العميق سريعا فإنه لا يشعر بالاكتفاء من النوم لأنه في الحقيقة لا ينامون طويلا. ولا يستطيع المريض مقاومة غفوات النهار وقد تحدث هذه الغفوات أكثر من مرة أثناء النهار. وتستمر هذه الغفوات أحيانا لعدة دقائق فقط. وتحدث الأحلام الواضحة بشكل مستمر ومنتظم أثناء النوم، حتى إذا كانت الغفوة لفترة قصيرة جدا. وقد يستمر الخمول لفترة طويلة من الوقت أثناء النهار وقد لا يتوقف أبداً. بالإضافة إلى أن النوم أثناء الليل قد يكون متقطعاً مع حالات استيقاظ متكررة.

ويشار غالبا للأعراض الكلاسيكية لهذا المرض بـ "رباعية متلازمة النوم القهري"، وهي فقدان التوتر، وشلل النوم، وهلوسات ما قبل النوم والنعاس الشديد أثناء النهار. وقد لا تحدث هذه الأعراض لجميع المرضى.

• فقدان التوتر:

وهي حالة لحظية تتصف بفقدان شامل لقوة العضلات، وتتراوح بين ضعف بسيط مثل وجود ارتخاء في الرقبة أو في الركبتين فلا يستطيع الشخص حمل نفسه فيجثو على ركبتيه، وتدلي عضلات الوجه أو عدم القدرة على التحدث بوضوح، إلى حصول انهيار كامل في الجسد كله

وقد يصحل تحفيز نوبات فقدان التوتر عن بعض المثير النفسية أو العاطفية المفاجئة مثل الضحك والغضب والاندهاش أو الخوف. وقد تستمر مديتها من عدة ثوان إلى عدة دقائق يبقى فيها الشخص واعياً طيلة فترة النوبة.

في بعض الحالات، قد يظهر فقدان التوتر على شكل نوبة صرع تشنجية ويتم تشخيص المريض خطأ بمرض الصرع.

• شلل النوم أو ما نسميه الجاثوم:

وهو فقدان المريض القدرة على الكلام أو الحركة مؤقتا عند الاستيقاظ أو أحياناً قليلة قبيل النوم. وفي الغالب يكون هذا العرض مخيفا للمريض بدون أي خطورة طبية.

• هلوسات ما قبل النوم:

وهي هلوسات مخيفة وواضحة تشبه الحلم، وتحدث قبيل. كما تحدث الهلوسات أحيانا عند الاستيقاظ من النوم. وقد تكون على شكل أحاسيس مرئية أو مسموعة.

• الحركات التلقائية أو الأوتوماتيكية:

وتحصل حين يقوم الشخص بالكلام أو الحركة خلال فترات النوم لكن المريض لا يتذكر القيام بهذه الأعمال بعد الاستيقاظ. ويُقدّر أن 40% من المرضى المصابين يعانون من الحركات التلقائية خلال النوم.

شلل النوم وهلوسات مقتبل النوم قد تحدث في المرضى الأصحاء تزداد مع حالات الحرمان الشديد من النوم. أما فقدان التوتر فيصيب فقط متلازمة النوم القهري.

• تكرر الاستيقاظ أثناء الليل:

وهذه الفترات قد تكون مصحوبة بشعور بحرارة في الجسم وارتفاع في معدل ضربات القلب وانتباه ووعي شديد

في أغلب الحالات يظهر النعاس الشديد في فترات النهار في متلازمة النوم القهري أولا. أما الأعراض الأخرى فقد تبدأ وحدها أو مع بعضها بعد أشهر أو سنين من ظهور النعاس أثناء النهار. وهناك اختلافات واسعة في تطور أعراض وشدة وترتيب ظهور فقدان التوتر وشلل النوم وهلوسات ما قبل النوم بين الأفراد. فحوالي 20-30% فقط من المرضى يجتمع لديهم الأعراض الأربعة كلها.

أما بالنسبة للنعاس الشديد أثناء النوم فهو غالباً يستمر طوال فترة حياة المريض، لكن شلل النوم وهلوسات ما قبل النوم فقد تختفي لاحقاً.

وهناك فئة نادرة من المرضى تكتسب قدرة مميزة وعالية في تمييز الروائح والأطعمة تسمى ظاهرة التذوق العليا.

ويشتكي الكثير من المرضى أيضاً من الأرق لفترات طويلة.

أعراض متلازمة النوم القهري خاصة النعاس الشديد أثناء النوم وفقدان التوتر غالبا تصبح شديدة بشكل يجعلها كافية لتتسبب بمشاكل خطيرة في حياة الشخص الاجتماعية الشخصية والعملية.

التشخيص

عادة يكون التشخيص سهلا حين تجتمع متلازمة النوم القهري ولكن إذا غابت بعض الأعراض وكانت المشكلة مقتصرة على النعاس أثناء النها يصبح التشخيص أكثر صعوبة. وقد تحدث أحيانا نوبات فقدان التوتر وحدها دون باقي الأعراض.

هناك 3 فحوصات غالبا ما تستخدم لتشخيص التغفيق وهي كالتالي:

• دراسة النوم

• فحص طور النوم الكموني المتعدد Polysomnography

• ومقياس نعاس ايبوورث Epworth

في دراسة النوم يتم تسجيل مستمر لموجات الدماغ مع تسجيل لعدد من وظائف الأعصاب والعضلات الأخرى أثناء النوم في الليل. وتبين أن الأشخاص المصابين ينامون بسرعة، ويدخلون في مرحلة حركة العين السريعة مبكراً، وقد يستيقظون بشكل متكرر في الليل. كما يساعد هذه الفحص في إيجاد أمراض نوم أخرى محتملة قد تسبب النعاس في النهار.

أما مقياس Epworth للنعاس فهو اختبار قصير لاختبار احتمالية وجود اختلال في النوم.

أما بالنسبة لاختبار طور النوم الكموني المتعدد فيعطى فيه الشخص فرصة للنوم كل ساعتين خلال أوقات الاستيقاظ العادية ويدخل في دراسة للنوم طوال الليل وفي اليوم التالي يخضع لعدة فحوصات، ولا بد أن يأخذ المريض قيلولة بعد النوم في الليل لفترة كافية (8 ساعات غالبا) ويتم قياس كم سيحتاج المريض وقتاً لكي يتنقل بين مراحل النوم المختلفة.

وقد أظهرت الأبحاث الحديثة احتمالية فحص مستوى الهايبوكريتين في سائل النخاع للتشخيص. فعند وجود مستويات منخفضة من هذا البروتين فإن هذا يعطي دليلاً قويا على وجود المرض. ويكون هذا الفحص مفيداً عندما تكون نتائج الفحوصات الأخرى غير حاسمة.

العلاج

العلاج الأساسي للنعاس الشديد في النهار هو منشطات الجهاز العصبي المركزي مثل ميثايل فينيديت ، أمفيتامين ، ميثامفيتامين ، مودافينيل بروفيجيل وكل هذه الأدوية تعتبر منشطات عصبية بخواص دوائية مختلفة.

وهناك دواء آخر يستعمل اسمه أتوموكستين atomoxetine أو ستراتيرا strattera وهو دواء غير محفز ويعمل عن طريق منع إعادة إرتجاع النورإيبينيفرين.

في العديد من الحالات، فإن القيام بغفوات قصيرة منظمة ومخطط لها قد تقلل الحاجة إلى الدواء لمقاومة النعاس الشديد في النهار لكنها تحسن الأعراض لفترة قصيرة. ولكن المشكلة أن الدراسات وجدت أن الغفوة لمدة ساعتين في النهار قد تؤدي إلى تخفيف الأعراض والنعاس لمدة 3 ساعات، بينما غفوة لمدة 15 دقيقة لا تقدم أي تحسن في الأعراض.

والجدير بالذكر أن هذه الغفوات لا تغني عن النوم في الليل، وخاصة لو كان سلوك المريض يميل باتجاه دورة حياة ليلية.

أما بالنسبة لفقدان توتر الجسم وأعراض حركة العين السريعة الأخرى فإنها تعالج غالبا بالأدوية مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات مثل الأميتريبتيلين. فينلافاكسين Venlafaxine يمكن استخدامه أيضا لأعراض حركة العين السريعة وهو مضاد اكتئاب يمنع إعادة إرتجاع السيرتونين والنورإيبينيفرين وقد أثبت فائدته أيضا في التحكم بأعراض فقدان التوتر.

هناك علاج آخر هو أوكسيبات الصوديوم Sodium oxybate يمكن استخدامه لفقدان التوتر والنعاس الشديد

تغيير نمط الحياة مثل تقليل التوتر وممارسة الرياضة والتقليل من أخذ المنبهات مثل القهوة والنيكتوين قد تفيد في علاج الأعراض.